Analyzing respiratory muscle weakness and thoracopulmonary restriction in subjects with duchenne muscular dystrophy / Análisis de la debilidad de los músculos respiratorios y de la restricción toracopulmonar en sujetos con distrofia muscular de Duchenne

Abstract Objective: To analyze the underlying components of reduced maximal static inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressures in subjects with Duchenne muscular dystrophy. Methods: Forty-three subjects were assessed based on routine pulmonary function tests. MIP and MEP were measured the subjects performed maximal expirations and inspirations using a snorkel mouthpiece. Lung volumes were measured us ing the helium dilution technique. Results: The mean age was 13 years (range, 7-20 years). Median total lung capacity (TLC) and residual volume (RV) were 78.0 (49.0-94.0) and 27.0 (19.7-30.1) of the predicted values re spectively. The RV/TLC relationship was 35.3% (28.1-47.7). Thirty-five subjects had a TLC below the lower limit of normal, while 31 had an RV/TLC ratio above the upper limit of normal. The median (IQR) MIP and MEP values were -53.0 (-65.5 to -41.8) and 58.0 (41.5-74.8) cmH2O respectively. MIP and MEP in percent of the predicted values (predicted TLC and RV) were 42.6 (33.3-50.8) and 33.7 (23.9-44.5). MIP in percent of the RV reached for Group A (7-11 years old) was higher (p 0.025) while MEP in percent of the TLC reached for Group B (12-16 years) and C (17-20 years) were higher too (0.031). Conclusions: In subjects with Duchenne muscular dystrophy, the intrinsic weakness of respiratory muscles and mechanical disadvantage lead to inadequate maximal static pressure generation. Maximal static pressures should be interpreted cautiously as they overestimate respiratory muscle weakness when compared to predicted values obtained at TLC and RV. Our results provide additional data supporting absolute values use rather than predicted values.

Resumen Objetivo: Analizar los componentes subyacentes de las presiones inspiratorias (MIP) y espiratorias (MEP) es táticas máximas reducidas en sujetos con distrofia de Duchenne (DMD). Métodos: Se evaluaron 43 pacientes mediante pruebas de función pulmonar rutinarias. MIP y MEP fueron medidas a inspiración y espiración máximas. Los volúmenes pulmonares se midieron mediante dilución de helio. Resultados: Edad media 13 años (rango 7-20 años). La capacidad pulmonar total (TLC) y el volumen residual (RV) fueron 78.0% (49.0-94.0) y 27.0% (19.7- 30.1) de los valores predichos. El RV/TLC fue de 35.3% (28.1-47.7). Treinta y cinco sujetos tenían una TLC por debajo del límite inferior de normalidad, 31 tenían una RV/TLC por encima del límite superior de la normalidad. MIP y MEP fueron -53.0 (-65.5 a -41.8) y 58.0 (41.5-74.8) cmH2O, mientras que en % de los predichos (TLC y RV predichos) fueron 42.6 (33.3-50.8) y 33.7 (23.9-44.5). MIP en % del RV alcanzado (Grupo A 7-11 años) fue mayor (p 0.025), y MEP en % de la TLC alcanzada Grupo B (12-16 años) y C (17-20 años), también fue mayor (0.031). Conclusiones: En sujetos con DMD, debilidad intrínseca de los músculos respiratorios y desventaja mecánica conducen a generación de presión estática máxima inadecuada. Las mismas deben interpretarse con cautela, ya que sobrestiman la debilidad de los músculos respiratorios si se las compara con las tablas de valores predichos obtenidos a TLC y RV. Nuestros resultados proporcionan datos adicionales que respaldan la utilización de valores absolutos en lugar de los predichos.

Revisión de pares, preprints y revistas depredadoras. Ética editorial versus publicidad aplicada a la ciencia médica / Peer review, preprints and predatory journals. Publication ethics versus publicity applied to medical science

Abstract The publication of medical articles has become increasingly complex, linked to multiple factors. It poses difficult problems for both authors and journals themselves. This Editorial addresses current and controversial issues: peer review, preprints as a new way of disseminating knowledge, the growing number of publications without peer review and its variants, and the risks of predatory publications. The article proposes future guidelines as an editorial policy of MEDICINA. The controversy continues, and surely the passage of time will place our proposal in a changing scientific world like knowledge itself.

Analyzing respiratory muscle weakness and thoracopulmonary restriction in subjects with Duchenne muscular dystrophy.

OBJECTIVE: To analyze the underlying components of reduced maximal static inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressures in subjects with Duchenne muscular dystrophy. METHODS: Forty-three subjects were assessed based on routine pulmonary function tests. MIP and MEP were measured the subjects performed maximal expirations and inspirations using a snorkel mouthpiece. Lung volumes were measured using the helium dilution technique. RESULTS: The mean age was 13 years (range, 7-20 years). Median total lung capacity (TLC) and residual volume (RV) were 78.0 (49.0-94.0) and 27.0 (19.7-30.1) of the predicted values respectively. The RV/TLC relationship was 35.3% (28.1-47.7). Thirty-five subjects had a TLC below the lower limit of normal, while 31 had an RV/TLC ratio above the upper limit of normal. The median (IQR) MIP and MEP values were -53.0 (-65.5 to -41.8) and 58.0 (41.5-74.8) cmH2O respectively. MIP and MEP in percent of the predicted values (predicted TLC and RV) were 42.6 (33.3-50.8) and 33.7 (23.9-44.5). MIP in percent of the RV reached for Group A (7-11 years old) was higher (p 0.025) while MEP in percent of the TLC reached for Group B (12-16 years) and C (17-20 years) were higher too (0.031). CONCLUSIONS: In subjects with Duchenne muscular dystrophy, the intrinsic weakness of respiratory muscles and mechanical disadvantage lead to inadequate maximal static pressure generation. Maximal static pressures should be interpreted cautiously as they overestimate respiratory muscle weakness when compared to predicted values obtained at TLC and RV. Our results provide additional data supporting absolute values use rather than predicted values.

OBJETIVO: Analizar los componentes subyacentes de las presiones inspiratorias (MIP) y espiratorias (MEP) estáticas máximas reducidas en sujetos con distrofia de Duchenne (DMD). Métodos: Se evaluaron 43 pacientes mediante pruebas de función pulmonar rutinarias. MIP y MEP fueron medidas a inspiración y espiración máximas. Los volúmenes pulmonares se midieron mediante dilución de helio. RESULTADOS: Edad media 13 años (rango 7-20 años). La capacidad pulmonar total (TLC) y el volumen residual (RV) fueron 78.0% (49.0-94.0) y 27.0% (19.7- 30.1) de los valores predichos. El RV/TLC fue de 35.3% (28.1-47.7). Treinta y cinco sujetos tenían una TLC por debajo del límite inferior de normalidad, 31 tenían una RV/TLC por encima del límite superior de la normalidad. MIP y MEP fueron -53.0 (-65.5 a -41.8) y 58.0 (41.5-74.8) cmH2O, mientras que en % de los predichos (TLC y RV predichos) fueron 42.6 (33.3-50.8) y 33.7 (23.9-44.5). MIP en % del RV alcanzado (Grupo A 7-11 años) fue mayor (p 0.025), y MEP en % de la TLC alcanzada Grupo B (12-16 años) y C (17-20 años), también fue mayor (0.031). CONCLUSIONES: En sujetos con DMD, debilidad intrínseca de los músculos respiratorios y desventaja mecánica conducen a generación de presión estática máxima inadecuada. Las mismas deben interpretarse con cautela, ya que sobrestiman la debilidad de los músculos respiratorios si se las compara con las tablas de valores predichos obtenidos a TLC y RV. Nuestros resultados proporcionan datos adicionales que respaldan la utilización de valores absolutos en lugar de los predichos.

[Peer review, preprints and predatory journals. Publication ethics versus publicity applied to medical science]. / Revisión de pares, preprints y revistas depredadoras. ética editorial versus publicidad aplicada a la ciencia médica.

The publication of medical articles has become increasingly complex, linked to multiple factors. It poses difficult problems for both authors and journals themselves. This Editorial addresses current and controversial issues: peer review, preprints as a new way of disseminating knowledge, the growing number of publications without peer review and its variants, and the risks of predatory publications. The article proposes future guidelines as an editorial policy of MEDICINA. The controversy continues, and surely the passage of time will place our proposal in a changing scientific world like knowledge itself.

Series en disnea. Parte 3. Mecanismos, copia eferente o descarga corolaria / Series on Dyspnea. Part 3. Mechanisms, efferent copy or corollary discharge

RESUMEN Todas las teorías sobre los mecanismos de generación de disnea tuvieron defensores y detractores e, interesantemente, con el desarrollo de sofisticadas técnicas neurofisio lógicas y de imágenes funcionales ha sido posible jerarquizar cada uno de ellos. Todas han sobrevivido al paso del tiempo y ninguna puede explicar por sí sola la disnea en todas las situaciones clínicas, lo cual habla de la naturaleza compleja y multifactorial del fenómeno. El concepto de inadecuación tensión y longitud halló en las últimas décadas un sustento con nuevas evidencias a su favor. En particular, con el hallazgo de las vías involucradas y con la aplicación de conocimientos neurofisiológicos, la teoría de la inadecuación tensión y longitud se vería refinada con la descarga corolaria o copia eferente. Esta descarga corolaria o copia eferente es un atributo básico del sistema nervioso, que se encuentra en el reino animal, desde los invertebrados a los primates y en la especie humana. Este artículo está dedicado a la historia de la copia eferente y su incorporación como hipótesis para explicar la disnea, la más aceptada en la actualidad.

ABSTRACT All the theories about the mechanisms of generation of dyspnea had defenders and detractors and, interestingly, with the development of sophisticated neurophysiological techniques and functional imaging, it has been possible to rank each one of them. All have survived the passage of time and none can singularly explain dyspnea in all clini cal situations, showing the complex and multifactorial nature of the phenomenon. The concept of length-tension inappropriateness has found support in recent decades with new evidence in its favor. Specially with the discovery of the pathways involved and with the application of neurophysiological knowledge, the length-tension inappropriate ness theory would be refined with the corollary discharge or efferent copy. This corol lary discharge or efferent copy is a basic attribute of the nervous system found in the animal kingdom, from invertebrates to primates and in the human species. This article is dedicated to the history of the efferent copy and its incorporation as a hypothesis to explain dyspnea, which is currently the most accepted one.

Control de la ventilación y regulación del estado ácido-base del pez al hombre / Control of ventilation and regulation of acid-base status from fish to man

RESUMEN Este artículo analiza ciertos aspectos evolutivos en el intercambio gaseoso, el desa rrollo pulmonar, la bomba respiratoria, el estado ácido-base y el control de la ventila ción en relación con un evento trascendente: el pasaje de la vida acuática a la terres tre. Su estudio puede permitir comprender ciertos aspectos con los que lidiamos en la práctica clínica: ¿Por qué las personas con debilidad muscular respiratoria extrema respiran como ranas (respiración frog)?, ¿Por qué los recién nacidos con dificultad respiratoria tienen aleteo nasal y quejido espiratorio?, ¿cómo es posible que los mús culos abdominales, típicamente espiratorios, asistan a la inspiración en casos de la parálisis diafragmática?, ¿por qué en la insuficiencia respiratoria el patrón respiratorio tiene menos variabilidad y se torna más rígido? y, por último, ¿es posible imaginar un pH neutro que no tenga el valor de 7,0, para qué sirve este conocimiento y como se deben interpretar los gases en hipotermia? La transición del agua a la tierra es una de las más importantes e inspiradoras de las grandes transiciones en la evolución de los vertebrados. Ante la sorprendente diversi dad de organismos vivos, es tentador imaginar una cantidad enorme de adaptaciones evolutivas para resolver los diferentes desafíos que cada especie tiene para la vida en la tierra. Hay desarrollos tempranos que comparten algunos factores cruciales y algunas de las redes genéticas regulatorias cercanas y lejanas están conservadas. Somos testigos de hallazgos clínicos que son el testimonio de especies que han vivido en épocas remotas y nos han legado su historia evolutiva.

ABSTRACT This article analyzes certain evolutionary aspects of gas exchange, lung development, the respiratory pump, the acid-base status and control of ventilation in relation to a significant event: the passing from aquatic to terrestrial life. By studying this, we can understand certain aspects that are present in the clinical practice: Why do people with extreme respiratory muscle weakness breathe as frogs? (frog breathing); why do newborns with breathing difficulties have nasal flaring and expiratory grunting?; how is it possible that abdominal muscles, which are typically expiratory, assist with inspira tion in cases of diaphragmatic paralysis?; why does the breathing pattern of respiratory failure has less variability and becomes more rigid? and, finally, is it possible to imagine a neutral pH that doesn't have the 7.0 value?; what's the use of this knowledge, and how should gases in hypothermia be interpreted? Water-to-land transition is one of the most important and inspiring major transitions of vertebrate evolution. Given the amazing diversity of living organisms, it is tempting to imagine an enormous amount of evolutionary adaptation processes to solve the different challenges of living on earth faced by each species. There are certain early development processes that share some crucial factors, and some of the close and distant gene regulatory networks are conserved. We are witnesses of clinical findings that serve as testimony of the species that lived in remote times and left us their evo lutionary history.

Compartmental nutritional status and respiratory muscle function assessment in subjects with neuromuscular diseases / Evaluación del estado nutricional compartimental y de la función muscular respiratoria en sujetos con enfermedades neuromusculares

Abstract There are few data devoted to the combined assessment of the nutritional and respiratory status of subjects with neuromuscular diseases. The objective was to establish correlations between com partmental nutritional variables and respiratory variables to identify respiratory muscle weakness determinants of patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and Duchenne muscular dystrophy (DMD). Cross-sectional study with ALS and DMD patients included in an Institutional Registry of Neuromuscular diseases. Nutritional status was assessed through body mass index (BMI), expected weight for zero muscle mass (ZMM%) and creatinine-height index (CHI%). Respiratory indices evaluated were spirometry, maximal static inspiratory and expiratory pressures at the mouth (MIP and MEP), and peak cough flow (PCF). A total of 36 ALS and 34 DMD patients were included. Both groups showed a decrease in the body muscle mass and an excess in body fat (p < 0.001). Only in the ALS group was there a weak uphill relationship between body mass index (BMI) and the respiratory variables. In both groups, the ZMM% index did not correlate with any respiratory variable. The CHI% showed the strongest (r > 0.700) positive linear relationship with FVC%, MIP%, MEP%, and PCF% in both ALS and DMD patients (p < 0.001).In this study our patients, BMI did not accurately reflect body composition and underestimated excess fat. This study puts into perspective the relevance of compartmental evaluation to assess respiratory muscle function and establishes that body muscle mass is the most relevant nutritional parameter in relation to respiratory muscle strength.

Resumen Hay pocos datos relativos a la evaluación combinada del estado nutricional y respiratorio de sujetos con enfermedades neuromusculares. El objetivo fue establecer correlaciones entre las variables nutricionales compartimentales y las variables respiratorias para identificar los determinantes de la debilidad de los músculos respiratorios de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y distrofia muscular de Duchenne (DMD). Estudio transversal con pacientes con ELA y DMD incluidos en el Registro Institucional de Enfermedades Neuromusculares. El estado nutricional se evaluó mediante el índice de masa corporal (IMC), el peso esperado para masa muscular cero (ZMM%) y el índice de creatinina-talla (CHI%). Los índices respiratorios evaluados fueron espirometría, presiones inspiratorias y espiratorias estáticas máximas en la boca (MIP y MEP) y flujo espiratorio pico tosido (PCF). Se incluyeron un total de 36 pacientes con ELA y 34 con DMD. Ambos grupos mostraron una disminución de la masa muscular corporal y un exceso de grasa corporal (p <0.001). Solo en el grupo ELA hubo una débil correlación positiva entre el IMC y las variables respiratorias. En ambos grupos, el índice ZMM% no se correlacionó con ninguna variable respiratoria. El CHI% mostró la relación lineal positiva más fuerte (r > 0.700) con FVC%, MIP%, MEP% y PCF% tanto en pacientes con ELA como con DMD (p < 0.001). El IMC no reflejó con precisión la composición corporal y subestimó el exceso de grasa. Este estudio pone en perspectiva la relevancia de la evaluación compartimental para evaluar la función de la musculatura respiratoria y establece que la masa muscular corporal es el parámetro nutricional más relevante en relación a la fuerza de la musculatura respiratoria.

¿Cuándo debería y cuándo no debería utilizarse oxígeno en las enfermedades neuromusculares? / When should and when should not use oxygen in neuromuscular diseases?

Resumen A pesar de las referencias que advierten sobre los efectos adversos de la utilización de O2 suplementario sin asistencia ventilatoria en pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM), aún hoy continúan ingresando pacientes en unidades de cuidados intensivos con hipercapnia grave y narcosis por CO2. Parecería que el problema es redescubierto según pasan los años y las generaciones. Muchos pacientes y su red de cuidadores formales e informales no son conscientes de este riesgo que puede llevar a un empeoramiento significativo de los síntomas, eventos agudos, ingresos hospitalarios y, en algunos casos, causar la muerte. Este artículo está centrado en los riesgos de la administración de O2, así como en sus indicaciones puntuales en personas con ENM. El problema central es que la administración de O2 puede quitar el impulso hipóxico para ventilar, aunque otros mecanismos podrían estar involucrados. El retiro completo de la oxigenoterapia sin apoyo de asistencia ventilatoria, es un error aún mayor. Es posible administrar O2 y controlar el CO2 de forma segura. Nunca se debe administrar O2 sin monitorear constantemente el nivel de CO2. La ventilación no invasiva binivelada (BiPAP) mediante interfaz nasal, bucal o boquilla, es la principal medida para revertir la hipoventilación y lograr el descenso de la PaCO2. Las indicaciones de oxigenoterapia en personas con ENM han sido consensuadas y están reservadas a situaciones específicas. Para mejorar la atención de aquellos enfermos con ENM y evitar intervenciones iatrogénicas, se requiere educación al equipo de salud y contención en el entorno del paciente.

Abstract Although the references warn about the adverse effects of adding O2 without ventilatory assistance in patients with neuromuscular diseases (NMD), patients are still to be admitted to intensive care units with severe hypercapnia and CO2 narcosis. It seems that the problem is rediscovered as the years and generations go by. Unfortunately, many patients and their network of formal and informal caregivers are unaware of this risk, leading to significant worsening of symptoms, acute events, hospital admissions, and, in some cases, cause death. This article focuses on the dangers of O2 administration as well as its precise indications in people with NMD. The central problem is that the administration of O2 can remove the hypoxic impulse to ventilate, however, other mechanisms could be involved, but. The complete withdrawal of oxygen therapy is an even greater mistake if it is not supported by ventilatory assistance. It is possible to supply O2 and control CO2 safely. Oxygen should never be administered without constantly monitoring the CO2 level. Bi-level non-invasive ventilation (BiPAP) through a buccal, nasal interface or mouthpiece is the primary measure to reverse hypoventilation and achieve a decrease in PaCO2. The indications for oxygen therapy in people with NMD have been agreed upon and are reserved for specific situations. To improve the care of those with NMD and avoid iatrogenic interventions, education of the health team and support in the patient's environment is required.

Compartmental nutritional status and respiratory muscle function assessment in subjects with neuromuscular diseases.

There are few data devoted to the combined assessment of the nutritional and respiratory status of subjects with neuromuscular diseases. The objective was to establish correlations between compartmental nutritional variables and respiratory variables to identify respiratory muscle weakness determinants of patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and Duchenne muscular dystrophy (DMD). Cross-sectional study with ALS and DMD patients included in an Institutional Registry of Neuromuscular diseases. Nutritional status was assessed through body mass index (BMI), expected weight for zero muscle mass (ZMM%) and creatinine-height index (CHI%). Respiratory indices evaluated were spirometry, maximal static inspiratory and expiratory pressures at the mouth (MIP and MEP), and peak cough flow (PCF). A total of 36 ALS and 34 DMD patients were included. Both groups showed a decrease in the body muscle mass and an excess in body fat (p < 0.001). Only in the ALS group was there a weak uphill relationship between body mass index (BMI) and the respiratory variables. In both groups, the ZMM% index did not correlate with any respiratory variable. The CHI% showed the strongest (r > 0.700) positive linear relationship with FVC%, MIP%, MEP%, and PCF% in both ALS and DMD patients (p < 0.001).In this study our patients, BMI did not accurately reflect body composition and underestimated excess fat. This study puts into perspective the relevance of compartmental evaluation to assess respiratory muscle function and establishes that body muscle mass is the most relevant nutritional parameter in relation to respiratory muscle strength.

Hay pocos datos relativos a la evaluación combinada del estado nutricional y respiratorio de sujetos con enfermedades neuromusculares. El objetivo fue establecer correlaciones entre las variables nutricionales compartimentales y las variables respiratorias para identificar los determinantes de la debilidad de los músculos respiratorios de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y distrofia muscular de Duchenne (DMD). Estudio transversal con pacientes con ELA y DMD incluidos en el Registro Institucional de Enfermedades Neuromusculares. El estado nutricional se evaluó mediante el índice de masa corporal (IMC), el peso esperado para masa muscular cero (ZMM%) y el índice de creatinina-talla (CHI%). Los índices respiratorios evaluados fueron espirometría, presiones inspiratorias y espiratorias estáticas máximas en la boca (MIP y MEP) y flujo espiratorio pico tosido (PCF). Se incluyeron un total de 36 pacientes con ELA y 34 con DMD. Ambos grupos mostraron una disminución de la masa muscular corporal y un exceso de grasa corporal (p < 0.001). Solo en el grupo ELA hubo una débil correlación positiva entre el IMC y las variables respiratorias. En ambos grupos, el índice ZMM% no se correlacionó con ninguna variable respiratoria. El CHI% mostró la relación lineal positiva más fuerte (r > 0.700) con FVC%, MIP%, MEP% y PCF% tanto en pacientes con ELA como con DMD (p < 0.001). El IMC no reflejó con precisión la composición corporal y subestimó el exceso de grasa. Este estudio pone en perspectiva la relevancia de la evaluación compartimental para evaluar la función de la musculatura respiratoria y establece que la masa muscular corporal es el parámetro nutricional más relevante en relación a la fuerza de la musculatura respiratoria.

[When should and when should not use oxygen in neuromuscular diseases?] / ¿Cuándo debería y cuándo no debería utilizarse oxígeno en las enfermedades neuromusculares?

Although the references warn about the adverse effects of adding O2 without ventilatory assistance in patients with neuromuscular diseases (NMD), patients are still to be admitted to intensive care units with severe hypercapnia and CO2 narcosis. It seems that the problem is rediscovered as the years and generations go by. Unfortunately, many patients and their network of formal and informal caregivers are unaware of this risk, leading to significant worsening of symptoms, acute events, hospital admissions, and, in some cases, cause death. This article focuses on the dangers of O2 administration as well as its precise indications in people with NMD. The central problem is that the administration of O2 can remove the hypoxic impulse to ventilate, however, other mechanisms could be involved, but. The complete withdrawal of oxygen therapy is an even greater mistake if it is not supported by ventilatory assistance. It is possible to supply O2 and control CO2 safely. Oxygen should never be administered without constantly monitoring the CO2 level. Bi-level non-invasive ventilation (BiPAP) through a buccal, nasal interface or mouthpiece is the primary measure to reverse hypoventilation and achieve a decrease in PaCO2. The indications for oxygen therapy in people with NMD have been agreed upon and are reserved for specific situations. To improve the care of those with NMD and avoid iatrogenic interventions, education of the health team and support in the patient's environment is required.

A pesar de las referencias que advierten sobre los efectos adversos de la utilización de O2 suplementario sin asistencia ventilatoria en pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM), aún hoy continúan ingresando pacientes en unidades de cuidados intensivos con hipercapnia grave y narcosis por CO2. Parecería que el problema es redescubierto según pasan los años y las generaciones. Muchos pacientes y su red de cuidadores formales e informales no son conscientes de este riesgo que puede llevar a un empeoramiento significativo de los síntomas, eventos agudos, ingresos hospitalarios y, en algunos casos, causar la muerte. Este artículo está centrado en los riesgos de la administración de O2, así como en sus indicaciones puntuales en personas con ENM. El problema central es que la administración de O2 puede quitar el impulso hipóxico para ventilar, aunque otros mecanismos podrían estar involucrados. El retiro completo de la oxigenoterapia sin apoyo de asistencia ventilatoria, es un error aún mayor. Es posible administrar O2 y controlar el CO2 de forma segura. Nunca se debe administrar O2 sin monitorear constantemente el nivel de CO2. La ventilación no invasiva binivelada (BiPAP) mediante interfaz nasal, bucal o boquilla, es la principal medida para revertir la hipoventilación y lograr el descenso de la PaCO2. Las indicaciones de oxigenoterapia en personas con ENM han sido consensuadas y están reservadas a situaciones específicas. Para mejorar la atención de aquellos enfermos con ENM y evitar intervenciones iatrogénicas, se requiere educación al equipo de salud y contención en el entorno del paciente.

Bilateral diaphragmatic paralysis and Lyme neuroborreliosis. Ten years of follow-up.

Borrelia burgdorferi infection (Lyme disease) is one of the few identifiable causes of neuralgic amyotrophy. Bilateral diaphragmatic paralysis is considered rare in borreliosis, and the pattern of long-term recovery of diaphragm function is also uncertain. Transdiaphragmatic pressure is the gold standard for diagnosis of bilateral diaphragmatic paralysis, a study that has been reported on few occasions. We present a case of neuralgic amyotrophy associated with Borrelia infection and bilateral diaphragmatic paralysis that provides a detailed follow-up of the spirometric evolution, of the maximum static pressures in the mouth and of transdiaphragmatic pressure from the onset of symptoms and the long term. This case allows us to know one of the possible evolutionary profiles of diaphragmatic dysfunction in neuralgic amyotrophy due to borreliosis.

La infección por Borrelia burgdorferi (enfermedad de Lyme) es una de las pocas causas identificables de amiotrofia neurálgica. La parálisis diafragmática bilateral es considerada rara en la borreliosis y el patrón de recuperación a largo plazo de la función del diafragma también es incierto. La presión transdiafragmática es el patrón de oro para el diagnóstico de parálisis diafragmática bilateral, un estudio que ha sido informado en pocas ocasiones. Se presenta un caso de amiotrofia neurálgica asociado a infección por Borrelia y parálisis diafragmática bilateral, que aporta un seguimiento detallado de la evolución espirométrica, de las presiones estáticas máximas en la boca y de la presión transdiafragmática desde el inicio de los síntomas y a largo plazo. Este caso permite conocer uno de los posibles perfiles evolutivos de la disfunción diafragmática en la amiotrofia neurálgica por borreliosis.